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研究トピックス

【抄読会だより】 2019年7月17日

2019/07/26

 

Mutant MATR3 mouse model to explain multisystem proteinopathy.
Zhang et al., 2019 J Pathol

【要旨】
多系統タンパク質症 (multisystem proteinopathy, MSP) の原因遺伝子の一つである変異MATR3 (S85C変異) をCAGプロモーター下に過剰発現したトランスジェニックマウスを作出した。同マウスは生後11週頃から進行性の体重減少をきたし、生後20週の筋病理では再生線維や中心核の増加、縁取り空胞といった封入体ミオパチーの所見を認めた。脊髄前角では運動ニューロンの脱落およびグリオーシスを認めた。

四條友望

 

 

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